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  • : L'univers d'un poète
  • L'univers d'un poète
  • : Il y a deux choses ici-bas qui ont fait couler plus de larmes que les guerres n'ont fait couler de sang, ce sont les mensonges et les promesses que l'on ne respecte pas...
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Pour ceux qui désire agir...

 

Il existe 1000 façons d'agir

- Faire un don

- Mettre un lien

- En parler

- Etc...

 

Les maladies rares

 

 

(Il existe d'autres adresses)

http://www.alliance-maladies-rares.org/article.php3?id_rubrique=219&id_article=87

 

 

 

 

Recherche

L'univers d'un poète...

Vous mes ami(e)s fidèles

Bien que virtuels

Souvent sans âge

Et sans visage

   

Qu'importe que vous soyez virtuels

Pour moi vous êtes bien réels

Et vous êtes précieux

A mes yeux

 

  Vous êtes présent à toute heure

Il me suffit d'allumer mon ordinateur

Pour vous retrouver

Publier, converser et partager

   

Je prends tant de plaisir

A vous lire

Que bien souvent

J'en oublie mes tourments

   

Et quand il m'arrive un malheur

Vous me réchauffez le cœur

Et me tendez la main

Pour tentez d'apaiser mon chagrin

  

Vous êtes comme un rayon de soleil

Comme un arc-en-ciel

Et vos mots chaleureux

Me rendent heureux

 

C'est pourquoi j'aimerais en ce jour

Vous rendre hommage à mon tour

Et vous dire combien vous comptez

Et combien vous m'avez manqués…

Peter Pan...

 

 

 

CE PETIT BOUT D'CHOU VOUS INTERDIT DE QUITTER CE BLOG SANS Y LAISSER UNE TRACE DE VOTRE PASSAGE...

 

Archives

AIDEZ FABRICE !

AIDEZ FABRICE !

Fabrice est un petit garçon de 6 ans atteint d'une maladie rare, la leucodystrophie...

Aujourd'hui, il existe une lueur d'espoir pour ce petit garçon et sa famille, de nouveaux essais clinique sont en cours...

MAIS APPAREMMENT, CETTE CHANCE LUI EST POUR L'INSTANT REFUSE SOUS PRETEXTE QU'IL SERAIT TROP VIEUX DE 4 MOIS !!!

Son père à lancé une pétition, je vous serais reconnaissant de prendre 2 minutes de votre temps pour cliquer sur le lien ci-dessous afin de signer cette pétition...

Parlez-en, mettez un article sur votre blog, contactez vos ami(e)s, etc... 

 

AIDEZ NE COUTE RIEN !

 

www.elfe-asso.fr 
 

Merci du fond du coeur à tous et à toutes...

Peter Pan...

1 juin 2008 7 01 /06 /juin /2008 16:20



Il y a quelques jours j'ai écrit un poème sur le suicide intitulé "le saut de l'ange" et parmis vos commentaires se trouvait celui de Robert qui m'a posé une question tout à fait intéressante et que j'aimerais développer encore un peu afin de partager avec vous, vos avis, vos vécus, vos expériences, vos idées...

Le suicide est il courage ou lâcheté ?

Le suicide est-il égoïste ?

S'agit-il que de désespoir ou aussi d'une fuite de ses responsabilités ?

Avez-vous déjà penser au suicide ?

Qu'es-ce qui pourrait pousser quelqu'un à se suicider ?
(ou qu'es-ce qui pourrait vous pousser à vous suicider ?)

Qu'es-ce qui pourrait pousser quelqu'un a ne pas passer à l'acte ?


Pour n'influencer personne, je ne vous donnerez mes réponses que d'ici quelques jours...

Merci de votre participation...


Peter Pan...
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5 mai 2007 6 05 /05 /mai /2007 10:34

 

Bonjour mes ami(e)s...

Tout d'abord désolé de n'avoir pas pu traiter le thème d'avril, sur les maux qui rongent notre planète, aussi bien que je l'aurais souhaité, mais comme vous le savez j'ai malheureusement été un peu débordé par le travail... J'espère tout de même avoir éveillé quelques consciences et si une seule personne sur cette terre à changer d'avis ou a ouvert les yeux, alors mon but est largement atteint...

Pour le thème du mois de mai j'aimerais continuer à vous présentez mes ami(e)s virtuels... J'avais commencé en décembre mais comme à mon habitude, je n'ai pas eu le temps de vous les présenter tous... La liste s'est bien allonger évidemment, alors j'espère avoir le temps cette fois de vous les présenter tous...

Maintenant, encore une chose importante... Je reçois plus de 20 mails par jour sur mon adresse e-mail concernant les élections de la Présidentielle... Des mails sur Sarkozy et Royal provenant de blogs, d'ami(e)s virtuels, etc... Alors sachez que je suis conscient de l'importance de l'enjeu et que je suis sensible aux problèmes des Français, mais je suis SUISSE et n'es pas le moindre droit de vote en France, et je m'abstiendrez de tout commentaire pour l'un ou pour l'autre, pas que je n'ai pas d'avis, mais je trouve qu'il serait déplacer de ma part de m'engager dans un débat et d'émettre des avis sur une situation qui ne m'affectera pas ou indirectement... Ce sont les Français qui doivent se mobilisé... On trouve malhonnête que les Etats-Unis se mêlent toujours partout dans tout, alors ne demandez plus à un Suisse de se mêler des votations Françaises... Comprennez-moi bien, je n'en veux à personne et je ne suis fâchez avec personne, mais je trouverez malhonnête de ma part d'émettre un avis, n'étant pas Français... Et bien entendu cet avis n'engage que moi... Merci de votre compréhension...

Je vous embrasse toutes et tous très fort...

A bientôt...

Peter Pan

 

ps ...

N'oubliez pas le petit Fabrice :

http://www.elfe-asso.fr

Ni le petit Jérémy : 

http://jeremy-espoir.org

Ni la greffe de laura :

http://ma-greffe.skyblog.com

Ni Aimée atteinte d'un torticolis spasmodique :  

http://urtiz.over-blog.com

Ni Barbara atteinte de dystonie :

http://barbara56.over-blog.com

Ni Lilie atteinte d'une hémidystonie :

http://lilie.over-blog.over-blog.com

 

 

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18 avril 2007 3 18 /04 /avril /2007 13:37

 

 

Aujourd'hui pas de chiffre, j'ai peur que cela ne devienne lassant, de plus je pense que nous sommes tous bien conscient que cela ne tourne pas rond, mis à part peut-être ceux qui auraient les moyens de faire quelques choses...

J'aimerais aujourd'hui juste rappeler un fait important qui n'est peut-être pas encore entrer dans toutes les consciences...

 

 

On se souvient probablement tous de certains élans de charité pour la sécheresse et la faim dans le monde, tel que les chanteurs sans frontière en France en 1985, avec Renaud et toutes les stars francophones pour l'Ethiopie, Band Aid, USA for Africa avec Michael Jackson et toutes les stars des USA, etc... Il en sûr que régulièrement la sécheresse et la famine dans certaines régions atteignent des piques plus qu'inquiétant, voir inhumain à certains moments et 1985 fait partie d'un de ces piques... Mais ce que j'aimerais vous rappelez à tous, c'est que la sécheresse et la famine continue chaque jour que Dieu fait et que de réagir et d'en parler que lorsqu'elle atteint des chiffres hors normes ne suffit pas... Il faut s'en occupé comme d'une plante... On ne peut pas la laisser sans eau pendant des mois et lorsque l'on se rend compte qu'elle ne va pas bien lui donné 50 litres d'eau en espérant qu'elle récupérera...

Ce problème doit être un problème que l'on combat jour après jour...

 

 

De nos jours, nous faisons des journées mondials... La journée mondial de l'eau, du sida, de la femme, etc... C'est très bien, c'est un premier pas, qui permets peut-être de réveiller quelques conscience et de ne pas oublié, mais nous n'avons que 365 jours par an et à la vitesse où nos gouvernements entreprennent les choses, il y aura bientôt chaque jour une journée mondial de quelques choses, et cela finira par tomber dans l'oublie, dans la routine, dans le quotidien, dans le "normal"... Encore une journée mondial !

Souvenez-vous des premières images choquantes... Elles ont fait plusieurs fois le tour du monde, réveillant sur leur passage, indignation, remords, regrets, imcompréhention, chocs, compassion, désirs de tendre la main, d'agir, de réagir.... Aujourd'hui on regarde le téléjournal on voit des missiles faire exploser des villes ou des villages, des gens qui crèvent, des massacres, etc... et on regarde cela presque avec "habitude" et "normalité"...

 

 

Ce que j'essaie de vous dire c'est que si nous laissons ceci s'installer chez nous, qui avons connu l'avant et l'après, qui avons eu cette prise de conscience, et que personne ne transmet autre chose à nos enfants, alors c'est la mentalité du monde entier qui va changer et si nos enfants commencent à penser : "ça a toujours été comme cela et ça le sera toujours" tout espoir sera perdu...

N'oubliez jamais, nous avons écorché la terre, nous l'avons sali et blessé... Elle saigne et se meurent depuis des années, nous devons la soigner, du moins ce qui l'en reste, sinon elle finira par tous nous tué !

Je terminerai avec cette phrase de Daniel Balavoine : " Un homme qui, en 1986, meurt encore de faim, c'est une insulte à soi-même et à l'humanité toute entière ! "

 

Peter Pan...

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14 avril 2007 6 14 /04 /avril /2007 12:10

 

En chiffre tout paraît simple et clair... S'est surtout là que l'on se rend le mieux compte de l'absurdité de notre monde et surtout du manque d'humanité de certains... Que je considère comme un esprit criminelle... Vous allez comprendre... (tous les montants sont en $)

 

Un pays nommé U.S.A. ou le rêve américain en chiffre

- En 2002 les dépenses militaires mondiales représentaient 784 milliards

- En 2002 les dépenses militaires des USA représentaient 336 milliards

- En 2005 les dépenses militaires mondiales représentaient 1118 milliards

- En 2005 les dépenses militaires des USA représentaient 524 milliards

- En 2005 les USA ont réduit leur participation au fond mondial de lutte contre le sida pour 2006 et 2007 à 600 mio au lieu de 2,2 milliards

- Aujourd'hui le budget militaire des USA représente env. 50% du budget mondial

- Le coût de l'agression des USA en Afghanistan se chiffre à 1 milliard par mois

- Le coût des opérations mené au Viêt-Nam est estimé à 533 milliards

- L'âge moyen des soldats américains tué au Viêt-Nam étaient de 19 ans

- Les USA se dispense de payer leur quote-part à l'organisation de l'ONU

- Les USA refuse de prendre leur responsabilité au niveau écologique

- L'aide au développement accordé par les USA aux pays les plus pauvres en 1997, soit 7 milliards à diminuer de moitié

- En proportion de son PIB, l'aide des USA aux pays pauvres est la plus faible de tous les pays donateurs...

 

 

Pendant ce temps-là dans le reste du monde ou la réalité

- 2 milliards d'individus sont privés d'eau courante...

- Plus de 30% des habitants de la planète n'ont pas d'électricité chez eux...

- Plus de 800 millions de personnes souffrent de la faim...

- Plus de 10 mio. de pers. par an meurent de faim et de maladies liées à la faim...

- Plus de 1 milliard de gens n'ont pas accès à l'eau potable

- Plus de 2,5 milliards de gens ne sont pas raccordés au réseau d'assainissement

- Le manque d'eau potable et d'assainissement tue plus de 1,5 mio. d'enfants de moins de 5 ans...

- Le paludisme tue plus de 1 mio. de personnes par an...

- La tuberculose tue environ 2 mio de personnes par an...

- Le revenu par habitant en Afrique est retombé au niveau du début des années 60...

- Le rapport des revenus entre les 20% les plus riches et les 20% les plus pauvres est passé de 30 pour 1 en 1970 à 80 pour 1 en 2000...

- Le sida est à l'origine de plus de 28 mio. de morts dans le monde depuis 1981...

 

Quelques comparaisons choquantes

- La famine éthiopienne de 1984-1985 a fait entre 600'000 et 1 mio. de morts, soit env. l'équivalent du conflit Irak-Iran (1980-1986)

- On estime à 6 mio. le nombre de soldats morts pendant la guerre de 1914-1918, soit env. l'équivalent de la famine génocide d'Ukraine (1932-1933)

- On estime à env. 35 mio. le nombre de soldats morts pendant la guerre de 1939-1945, soit env. l'équivalent de la famille en Chine lors du Grand Bond (1958-1962)

- 400 familles ont une fortune environ équivalente au revenu cumulé de plus de 3 milliards de personnes...

- Avec l'argent de la guerre du Viet-Nam on aurait pu supprimer la faim, la soif et toutes les grandes épidémies sur toute la planète pendant plus de 3 ans...

 

Estimation des coûts pour éradiquer les maux

 

Selon les différentes organisations officielles internationales

- Env. 80 milliards par an suffiraient à éradiquer la faim dans le monde...

- Env. 13 milliards par an suffiraient à éradiquer les grandes épidémies sur toute la planète...

Pas trouvé de chiffre précis, mais :

- Env. 28 milliard par an suffiraient à éradiquer les problèmes hydriques dans le monde...

 

Quelques chiffres de nos dépenses en comparaison :

 

 Selon OFDT (observatoire français des drogues et toxicomanies)

- Chiffre d'affaire tabac en France pour 2006 env. 14 milliards d'Euro...

Selon les différents offices mondiaux de tabacs

- Bénéfice en 2002 des 3 plus grands cigarettiers du monde env. 121 milliards $

Selon les différents offices de cosmétiques

- L'oréal chiffre d'affaire 2003 env. 13,7 milliards d'Euro

- Produit cosmétique mondial chiffre d'affaire env. 100 miliiards $

Selon le goupe Pernod-Ricard

- Chiffre d'affaire du groupe plus de 6 milliards d'Euro

 

 

Alors qu'il suffirait de...

Selon le PNUD (Programme des Nations Unis pour le développement)

- Un prélévement de 4% sur les 200 plus grosses fortunes du monde pour donner l'accès aux besoins fondamentaux à tout hêtre humain sur la terre...

 

Propos personnel :

Si l'on pense que le bénéfice des 3 plus cigarettiers du monde suffiraient à éradiquer tous les maux de la terre, il y a de quoi se poser des questions, je ne parle même pas des budgets militaires, où si chaque pays voulaient bien accordé une infime partie de son budget militaire nous pourrions tous vivre normalement ! Honte à nous ! Honte à nos dirigeants ! A nos politiques !  Laissé mourir des gens pour produire des armes, c'est quasiment un crime contre l'humanité subventionné par notre argent... !

  

Source :  http://www.fao.org

Source :  http://www.wfp.org

Source :  http://www.theglobalfund.org/fr/about/aids/

Source :  http://www.icrc.org/

Source :  http://www.unicef.fr/

 

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3 avril 2007 2 03 /04 /avril /2007 02:02

 

 

De plus en plus consommées et de moins en moins chères...

 

  

Voici quelques uns des enseignements du Rapport Annuel sur la drogue en Europe, présenté au Parlement européen le 23 novembre 2006 :

 

- L'Europe est le principal producteur d'ecstasy

- 65 mio. d'européens ont déjà fumé du cannabis

- 10 mio. ont prisé de la cocaïne

- Les drogues sont de moins en moins chères

- La consommation est en augmentation

 

La cause principale de cette augmentation de consommation serait lié au fait que les drogues sont de moins en moins chères. Le prix de certaines drogues à diminué jusqu'à 50% en 5 ans ! Etonnant ?

 

Baisse des prix de la drogue ces 5 dernières années

 

- résine de cannabis (19 %)

- marijuana (12 %)

- cocaïne (22 %)

- héroïne (45 %)

- amphétamines (20 %)

- ecstasy (47 %).

 

Généralités 

Contrairement au stéréotype répandu, l’usage de la drogue en Europe n’est pas réservé à une catégorie de personnes marginalisées, bien au contraire, les drogues concernent aujourd’hui « Monsieur-tout-le-monde », et leur usage s’est largement banalisé.

Selon l’Observatoire Européen des Drogues et des Toxicomanies (OEDT), le profil type du consommateur de drogues est une personne plutôt jeune, socialement intégrée, qui travaille ou étudie, et qui a des revenus. La consommation proprement dite a souvent lieu dans des espaces de loisirs, comme les discothèques ou lors de vacances à l’étranger (en particulier dans les centres de tourisme en Méditerranée)...

Ainsi, 60% des personnes qui fréquentent les discothèques en France, Italie et Grande-Bretagne ont déjà pris de la cocaïne, et 50% de ceux qui aiment sortir en République tchèque, France, Hongrie, Pays-Bas et Grande Bretagne ont affirmé avoir déjà goûté à l’ecstasy.



Les chiffres de consommation globale de drogues pour l’Europe sont en hausse :

  • Un européen adulte sur cinq a déjà fumé du cannabis. C’est la drogue la plus répandue et son utilisation s’est accrue dans tous les pays européens. Cette drogue est consommée par les jeunes, mais les données concernant l’Espagne et la Grande-Bretagne tendent à prouver que les trentenaires et les quadragénaires continuent à la consommer.

 

  • 3% de la population a déjà recouru à la cocaïne. Sa consommation en Europe a atteint un pic historique jamais atteint.

 

  • 2,6% des adultes ont pris de l’ecstasy. L’Europe en est le principal centre de production.

 

  • 1,7 millions d’européens connaissent un problème lié à leur consommation de drogues, principalement d’héroïne.

     

Choquant

En tout, ce sont plus de 8 000 personnes qui meurent chaque année en Europe d'une overdose. Mais le nombre total de décès liés à la consommation de drogues pourrait être jusqu’à trois fois plus élevé, en raison d’une sous-déclaration des décès et compte tenu des décès indirectement liés à l’usage de drogues (SIDA, violence, accidents et suicide).

 

Source :  http://www.touteleurope.fr/

Source :  http://www.europarl.europa.eu/

 

 

 

 

PS demain vous aurez droit à un poème, que j'ai écrit, sur le thème de la drogue...

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2 avril 2007 1 02 /04 /avril /2007 14:37

 

 

Nous allons commencer ce thème d'avril avec la drogue...

Avant de commencer à parler de drogue et pour être sûr d'avoir toute votre attention voici quelques chiffres extrait du rapport annuel de l'ONU sur les drogues au niveau mondial publié le 29 juin 2005...

" Ce rapport fait état de 200 millions de consommateurs de stupéfiants dans le monde et d'un chiffre d'affaire de plus de 320 milliards de dollars. L'ONU affirme que 5% de la population mondial a consommé des drogues illégales !

Le chiffre des consommateurs a augmenté de 8% en 1 an ! principalement en raison de la popularité croissante du cannabis, consommé par plus de 160 millions de personnes en 2003. Selon ce rapport 4% de la population mondial s'y adonne et son usage et en augmentation..."

Il existe comme tout le monde le sait, des drogues licites et illicites... Afin d'éviter tous conflits sur ce qui est licite ou illicite, puisque ce n'est pas le thème, j'ai décidé de parler de toutes les drogues, légales ou non, car une drogue est une drogue... La seule différence s'est que l'état prélève des taxes... Voilà, je ne vais pas me faire des amis...

 

Tout d'abord voici la définition de la drogue :

" Une drogue est un composé chimique ou biochimique capable d'altérer une ou plusieurs activités intrneuronnales et/ou de perturber les communications interneuronnales "

 

Voici quelques statistiques :

L'expérimentation de produits licites et illicites à 17-18 ans en 2003

 
Filles
Garçons
Ensemble

alcool

92,8 %
93,8 %
93,3 %

tabac

79,3 %
75,9 %
77,6 %

cannabis

49,7 %
56,2 %
53,0 %

médicaments psychotropes

37,9 %
15,5 %
26,5 %

produits à inhaler

4,1 %
5,2 %
4,7 %

poppers

3,7 %
5,3 %
4,5 %

champignons hallucinogènes

2,6 %
5,9 %
4,3 %

ecstasy

3,0 %
5,2 %
4,2 %

amphétamines

1,5 %
3,0 %
2,3 %

cocaïne

1,7 %
2,8 %
2,3 %

LSD

0,9 %
1,9 %
1,4 %

héroïne

0,8 %
1,3 %
1,1 %

crack

0,7 %
1,0 %
0,9 %

kétamine

0,4 %
0,7 %
0,6 %
Subutex®
0,6 %
0,9 %
0,8 %
GHB
0,3 %
0,5 %
0,4%

 

 

La consommation de produits licites et illicites à 17-18 ans en 2003 au cours des 30 derniers jours

 
Filles
Garçons
Ensemble

alcool

76,2 %
84,1 %
80,2 %

tabac

48,2 %
47,3 %
47,7 %

cannabis

26,3 %
37,9 %
32,3 %

médicaments psychotropes

18,0 %
5,8 %
11,8 %

ecstasy

1,0 %
2,2 %
1,6 %

champignons hallucinogènes

0,6 %
1,4 %
1,0 %

poppers

0,7 %
1,3 %
1,0 %

amphétamines

0,6 %
1,2 %
0,9 %

produits à inhaler

0,5 %
0,9 %
0,7 %

cocaïne

0,6 %
1,2 %
0,9 %

LSD

0,3 %
0,7 %
0,5 %

héroïne

0,3 %
0,5 %
0,4 %

crack

0,2 %
0,4 %
0,3 %

source :  http://membres.lycos.fr/caat/toxicomanie/statistiques.htm

 

Mais ce qui est vraiment préoccupant c'est que depuis quelques temps on s'acharne sur les fumeurs comme si ils étaient des pestiférés, et qu'on en oublie complétement tout le reste... Je suis fumeur moi-même et je suis totalement d'accord que c'est très nocif pour la santé et qu'il faut entreprendre quelque chose contre ce fléau... Mais l'alcool n'est pas mieux et personne ne fait un tel "tabac" si je peux m'autoriser ce jeu de mots... Vous voyez ce que je veux dire ? Non, alors je vous montre le problème en chiffre...

 

Evolution 2000-2003 du niveau d'usage régulier de tabac, d?alcool, de cannabis et de médicaments psychotropes à 17 ans

 
2000
2003
tabac : usage quotidien
41,1 %
37,6 %
alcool : plus de 10 usages / mois
10,9 %
14,5 %
cannabis : plus de 10 usages / mois
10,0 %
10,6 %
médicaments : plus de 10 usages / mois
1,8 %
2,8 %

 

Et je suis sûr qu'en prenant les chiffres de 2006 on obtiendrait un % de tabac en dessous de 35, mais le reste ? Je suis le premier d'accord de lutter contre le tabac, mais pas au détriment d'autres drogues !

 

Évolution 2000-2003 de l'expérimentation d'autres substances psychoactives illicites à 17 ans

 
2000
2003
produits à inhaler
4,1 %
4,4 %
ecstasy
2,1 %
3,3 %
champignons hallucinogènes
3,1 %
3,5 %
poppers
2,4 %
3,3 %
amphétamines
1,0 %
1,8 %
cocaïne
1,0 %
1,6 %
LSD
1,2 %
0,9 %
héroïne
0,7 %
0,8 %
crack
0,6 %
0,6 %

source :  http://membres.lycos.fr/caat/toxicomanie/statistiques.htm

 

Comme vous pouvez constatez sur ces statistiques la consommation de quasiment toutes les drogues est en constante augmentation...

Je ne vois pas l'intérêt de n'avoir plus de fumeur si une personne sur 2 devient dépendant d'autres choses...

Qu'en pensez-vous ? Quel est votre point de vue ?

 

Et ne croyez pas que ce soit différent dans l'Union Européenne, car s'est encore pire ! Demain vous aurez quelques chiffres concernant l'UE...

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15 janvier 2007 1 15 /01 /janvier /2007 08:54

 

Sous l'appellation de "maladies lysosomales" sont regroupées une cinquantaine d'affections handicapantes de l’enfant et de l'adulte dont le point commun est une déficience génétique induisant un défaut de fonctionnement au niveau du lysosome. Situé au coeur de chacune de nos cellules, le lysosome a pour rôle de recycler des matières (appelées métabolites) issues du fonctionnement cellulaire.

A chaque maladie lysosomale est impliqué un gène différent codant pour une protéine spécifique qui possède une fonction précise au sein du lysosome. Chaque protéine intervient au niveau d'un métabolite. Un défaut du gène entraine soit une non production de la protéine correspondante soit sont dysfonctionnement. Le métabolite concerné n'est alors plus ou mal pris en charge dans le lysosome et s'accumule. Les cellules vont progressivement s'engorger et les différents organes ne plus fonctionner normalement.

Dans une maladie lysosomale, pour une raison génétique, le lysosome n’assure pas sa fonction. Les métabolites s’accumulent progressivement dans les cellules et par voie de conséquences, dans les tissus du corps de l’enfant ou de l'adulte malade et en perturbent leur fonctionnement.

 

Conséquences :

Peu à peu, des lésions apparaissent au niveau de différents organes os, coeur, poumons, foie, rate, cerveau... provoquant des troubles particulièrement graves et irréversibles.

Le plus souvent, les signes révélateurs de la maladie sont absents à la naissance. Ils n'apparaissent qu’après une période d’évolution de quelques mois, de plusieurs années, voire même à l'âge adulte.

 

Traitements :

A ce jour quelques médicaments, fruits de nombreuses années de recherche, sont disponibles pour des traitements par enzymothérapie substitutive ou par inhibition de substrat.


L'enzymothérapie substitutive :

le but de ce traitement est d'apporter par des perfusion intraveineuse régulière (toute les semaines ou tout les 15 jours) l'enzyme spécifique (= protéine) qui fait défaut dans l'une des maladies lysosomales. Cette enzyme est produite par génie génétique, purifiée et modifiée pour l'aider à atteindre les cellules de l'organisme qui ont le plus besoin de recycler le métabolite impliqué dans la maladie. Pour chaque maladie il est nécessaire de développer la production d'une enzyme différente. Les cellules du cerveau sont très difficilement accessibles par ce type de traitement.


L'inhibition de substrat :

le but de ce traitement est d'empêcher partiellement la production du ou des métabolites qui, de part le défaut génétique, ne sont pas recycler par les cellules. Ce type de traitement permet de diminuer l'accumulation du métabolite et l'engorgement des cellules.

 

Ces traitements ont reçu une autorisation de mise sur le marché pour les maladies suivantes :

- Gaucher,

- Fabry,

- Cystinose,

- MPS I (Hurler, Hurler-Scheie, Scheie)

- MPS VI (Maroteaux-Lamy),

- Glycogénose type II (maladie de Pompe)

 

D'autres voies thérapeutiques sont également en cours de développement.

 

 

Les maladies lysosomales sont divisées en 7 catégories en voici la liste aisni que leurs maladies correspondantes :7 catégories :

 Mucopolysaccharidoses

- MPS I (Hurler, Hurler/Scheie, Scheie)

- MPS II (Hunter)

- MPS III (Sanfilippo A,B,C et D)

- MPS IV (Morquio)

- MPS VI (Maroteaux-Lamy)

- MPS VII (Sly)

- MPS IX

 

 Céroïdes lipofuscinoses

- Céroïdes lipofuscinoses

 

 Pycnodysostose

- Pycnodysostose

 

 Anomalies du transfert lysosomal

- Cystinose

- Maladie de Danon

- Maladie de Salla

 

 Glycogénose

- Maladie de Pompe

 

 Lipidoses

- Austin

- Fabry

- Farber

- Gangliosidose à GM 1 (Landing)

- Gaucher

- Krabbe

- Leucodystrophie Métachromatique

- Niemann-Pick (A/B et C)

- Sandhoff

- Schindler

- Tay-Sachs

- Wolman

 Oligosaccharidoses et glycoprotéinoses

 - Aspartyl Glucosaminurie

- Fucosidose

- Alpha Mannosidose

- Beta Mannosidose

- Mucolipidose type II (I Cell)

- Mucolipidose type III (Pseudo Hürler)

- Mucolipidose type IV

- Sialidose

- Galactosialidose

Remarques :

Si une personne atteinte par une de ces maladies lisait cet article je lui serais reconnaissante de bien vouloir laisser un témoignage... Et si nécessaire de compléter ou corriger cet article...

Seul le partage des informations, des connaissances, des expériences, du vécu, des souffrances, etc... Nous permettra d'évoluer et de mieux comprendre la vie au quotidien d'une personne atteinte d'une maladie rare... Ce qui du même coup changera notre regard vis à vis de la maladie et des malades...

Je vous remercie tous du fond du coeur pour votre intérêt...

Peter Pan...

Source : www.vml-asso.org

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11 janvier 2007 4 11 /01 /janvier /2007 13:53

 

 

Au cours de mes recherches sur les maladies graves, je me suis demandé si il existait des chiffres officiels...

Comment défini-t-on une maladie rare ? combien en existe-t-il ? Y-a-t-il beaucoup de malades dans le monde ? etc...

Quand j'ai découvert les chiffres, j'avais presque du mal à y croire... C'est tout simplement impressionnant ! allucinant !

Voici ce que j'ai découvert :

 

-Une maladie est dite rare si moins d'une personne sur 2'000 en est atteinte

exemple : donc un peu moins de 30'000 personnes en France pour 1 maladie donnée

- On dénombre près de 7'000 maladies rares identifiées

 

- 5 nouvelles pathologies sont décrites chaque semaine dans le monde dont 80% sont d'origine génétique

 

- 6% à 8% de la population mondiale serait concernée de près ou de loin par ces maladies soit :

- plus de   3'000'000 en France

- plus de 27'000'000 en Europe

- plus de 27'000'000 en Amérique du Nord...

 

- 65% des maladies rares sont graves et invalidantes. Elles sont caractérisées par :

- Un début précoce dans la vie, 2 fois sur 3 avant l'âge de 2 ans !

- Des douleurs chroniques chez 1 malade sur 5

- Déficit moteur, sensoriel ou intellectuel dans 50% des cas

- La mise en jeu du pronostic vital dans presque la moitié des cas :

- 35% des décès avant l'âge de 1 an

- 10% entre 1 et 5 ans

- 12% entre 5 et 15 ans

 

Ungrand nombre de ces maladies sont aussi dites "orphelines" parce que les personnes concernées ne bénéficient d'aucune réponse thérapeutique. La majorité des maladies rares sont encore insuffisamment connues des professionnels de santé.

Cette méconnaissance est à l'origine d'une errance diagnostique, source de souffrance pour les malades et leur famille et surtout d'un retard dans leur prise en charge, parfois préjudiciable.

 

Remarques :

Personnellement j'ignorais que cela avait une telle ampleur... J'en ai la chair de poule... En lisant tous ces chiffres j'ai été profondément secoué... J'ai longtemps pleuré hier soir, cette situation m'attriste et me peine énormément... Il faut reconnaître que ce n'est pas forcément facile de faire quelque chose d'efficace rapidement, mais il faut aussi admettre que si l'on pense que 6% à 8% de la population mondiale est concernée, on devrait commencer à se pencher plus sérieusement sur le sujet !

Peter Pan...

p.s. désolé de ne pas passé plus souvent sur vos blogs en ce moment, mais mes recherches me prennent beaucoup de temps... Merci de votre compréhension, de votre soutien et de votre fidélité...

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10 janvier 2007 3 10 /01 /janvier /2007 12:14

 

 

 

Avant de commencer cette article j'aimerais vous dire ceci :

Au cours de mes recherches sur cette maladie rare que l'on appelle la leucodystrophie, je suis tombé sur le site d'un petit garçon "Fabrice" atteint de cette maladie, le voici :

 

 

J'aimerais vous demander si vous avez le temps de passer lui faire une petite visite pour lui laisser vos encouragements sur son livre d'or... Je vous en serait profondément reconnaissant... Merci pour lui...

www.elfe.free.fr/ensemble_contre_la_leucodystroph_sc.htm

Peter Pan...

 

Description

Il s'agit d'un mot d'origine grecque :

"leukos" blanc, "dys" trouble, "trophê" nourriture.

Les leucodystrophies sont des maladies rares, dont environ 40% des cas ne sont pas encore déterminées...

Le terme de leucodystrophie se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétiques affectant la myéline du système nerveux central.

La myéline est une substance blanche du cerveau et de la moelle épinière qui enveloppe les fibres nerveuses à la manière d'un câble électrique : c'est cette substance qui permet la bonne conduction des messages nerveux. Dans les leucodystrophies, cette myéline a des problèmes pour se former, se maintenir ou parfois même , au contraire elle se trouve en trop grande quantité. La conséquence c'est une mauvaise conduction de l'influx nerveux avec toutes les conséquences que cela peut avoir pour l'organisme.

 

Exemple : si c'est la région du cerveau qui traite les images qui est touchée, cela peut se traduire à la longue par une cécité partielle ou totale alors que l'organe de la vue (l'œil ) est parfaitement intact. C'est donc la transmission de l'influx nerveux d'une région à l'autre de l'organisme qui est perturbée.

 

 

Il existe différentes formes de leucodystrophies :

La forme infantile est la plus habituelle et apparaît dans la première année de vie. L'enfant normal perd ses acquisitions à l'âge de la marche. Il ne parvient plus à rester debout, puis assis, puis à porter sa tête. Parallèlement, sa parole se détériore. Son intellect est préservé jusqu'au stade terminal. L'évolution vers un état grabataire avec cécité débouche sur un coma avec décérébration. Le décès survient deux à cinq ans après le début de la maladie.

 

La forme juvénile survient entre 4 et 12 ans. Elle débute le plus souvent par des troubles du comportement et une baisse des performances intellectuelles. Les problèmes moteurs sont plus tardifs et plus lents. La démarche devient maladroite et des difficultés d'élocution apparaissent. Dans certains cas, l'enfant présente des crises convulsives. Le décès intervient avant le vingtième anniversaire, après une évolution proche de celle de la forme infantile.

 

La forme adulte est rare et trompeuse. Le diagnostic se fait devant une détérioration mentale progressive (changement de personnalité, chute de performance professionnelle, évoluant vers une démence). Les signes neurologiques tardent à venir enrichir le tableau de cette encéphalopatie évolutive. L'issue est fatale, souvent dans les trois ans qui suivent l'apparition de la maladie. Elle sera d'autant plus tardive que les premiers signes sont apparus à un âge avancé. Certains malades survivent au-delà de 40 ans.

 

 

Il existe différentes variétés de leucodystrophie :

Toute la difficulté réside à ne pas confondre d'autres maladies avec les leucodystrophies elle-même et du même coup de les éliminer. En effet, il existe des anomalies de la substance blanche appelées leucoencéphalopathies dont la cause n'est pas génétique et dont l'origine est soit infectieuse soit circulatoire soit toxique soit inflammatoire.

Il existe également d'autres maladies se caractérisant par des modifications à l'I.R.M. qui sont également d'origine génétique mais pour lesquelles il n'y a pas d'anomalies de la myéline.

Il existe de nombreuses variétés de Leucodystrophie dont les leucodystrophies indéterminées représentant environ la moitié des leucodystrophies en général, ce sont (liste non exhaustive):

 

Les leucodystrophies indéterminées

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La leucodystrophies métachromique

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

L'adrénoleucodystrophie et l'adrénomyéloneuropathie

- La greffe de moelle osseuse allogénique, quand elle est effectuée à un stade précoce des formes cérébrales, permet de faire régresser ou de stabiliser la maladie. Elle est inefficace et même néfaste à un stade tardif.

- Un régime diététique (à base d'une huile appelée "Huile de Lorenzo" ) permet de normaliser en six semaines les taux plasmatiques d'AGTLC (Acide Gras à Très Longue Chaîne). Il n'a aucune efficacité dans les formes cérébrales. Il ralentit peut-être l'évolution des formes adultes les moins sévères. Son effet préventif chez les garçons ou adolescents encore indemnes de toute atteinte neurologique est en cours d'évaluation. Il nécessite une adaptation stricte de l'alimentation de l'enfant, et donc son adhésion au régime.

 

La maladie de Krabbe

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

Le syndrome CACH

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Canavan

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Pelizaeus-Merzbacher

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Refsum

- Restriction des aliments contenant de l'acide phytanique Plasmaphérèse

- (enlèvement et réinjection de plasma sanguin) quelquefois

 

La maladie de Zellweger

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie d'Alexander

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

Commentaire :

Je profite du fait que je parle de cette maladie pour vous dire qu'il existe un superbe film, une histoire vraie : "L'huile de Lorenzo"...

Film très instructif, très profond, fort en émotion, qui démontre à merveille les difficulté de vivre avec une maladie rare que ce soit pour le patient ou ses proches, sans parlez des barrières médicales et gouvernementales... Très réaliste sur presque tous les niveaux... Je le conseille fortement à tous ceux qui ne l'aurait encore pas vue... !

A voir absolument...

Peter Pan...

 

 

 

 

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8 janvier 2007 1 08 /01 /janvier /2007 16:42

 

      

 

Description

La progeria est une maladie génétique que l'on pourrait "classer" dans la famille du nanisme caractérisée par un vieillissement prématuré de début postnatal. Elle s'accompagne d'insuffisance de sécrétion des glandes génitales, ce qui donnent aux enfants un teint et un aspect de vieillard avec des chutes de cheveux, une peau mince et ridée, des ongles fins et cassants, des troubles de la pigmentation cutanée, une tête disproportionnée avec un visage étroit et ridé, un nez crochu un peu comme un bec d'oiseau, des lèvres minces et rétractées et un menton effacé.

 

 

Cette maladie n'existe pas à la naissance et débute dans la première année de la vie. Le tissu osseux fragilisé est à l'origine de fractures multiples qui ne consolident pas. Évolution péjorative dure généralement entre 10 et 20 ans.

 

 

 

On ignore encore les causes de cette maladie à l'heure actuelle. Ce que l'on sait s'est qu'il existe différentes variétés de progeria.

 

Traitement

Il est avant tout préventif. Il faut se préoccuper d'éventuelles complications susceptibles de survenir à cause de l'athérosclérose et des maladies cardio-vasculaires associées.
 
 
Commentaire :
 
Contrairement à certaines maladies la Progeria est une maladie physiquement très visible et probablement très difficile à supporter, que se soit pour le malade, pour ses parents, sa famille et son entourage... De plus essayer d'imaginer comme se doit être pénible de savoir que sa vie est non seulement fortement écourté mais qu'en plus elle ne sera jamais normal...
Pour tous ceux que cela intéresse ou qui désirerait plus d'informations, il existe un grand nombre de sites internet très intéressant en diverses langues sur le sujet...
 
Je vous serais reconnaissant de bien vouloir me laisser vos impressions, remarques, commentaires, expériences, qu'ils soient bons ou mauvais sur les différents articles... Je pense qu'il est très important de déclencher des discussion sans quoi tout cela ne servira à pas grand chose... Merci d'avance...
 
Peter Pan...
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