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  • : Il y a deux choses ici-bas qui ont fait couler plus de larmes que les guerres n'ont fait couler de sang, ce sont les mensonges et les promesses que l'on ne respecte pas...
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L'univers d'un poète...

Vous mes ami(e)s fidèles

Bien que virtuels

Souvent sans âge

Et sans visage

   

Qu'importe que vous soyez virtuels

Pour moi vous êtes bien réels

Et vous êtes précieux

A mes yeux

 

  Vous êtes présent à toute heure

Il me suffit d'allumer mon ordinateur

Pour vous retrouver

Publier, converser et partager

   

Je prends tant de plaisir

A vous lire

Que bien souvent

J'en oublie mes tourments

   

Et quand il m'arrive un malheur

Vous me réchauffez le cœur

Et me tendez la main

Pour tentez d'apaiser mon chagrin

  

Vous êtes comme un rayon de soleil

Comme un arc-en-ciel

Et vos mots chaleureux

Me rendent heureux

 

C'est pourquoi j'aimerais en ce jour

Vous rendre hommage à mon tour

Et vous dire combien vous comptez

Et combien vous m'avez manqués…

Peter Pan...

 

 

 

CE PETIT BOUT D'CHOU VOUS INTERDIT DE QUITTER CE BLOG SANS Y LAISSER UNE TRACE DE VOTRE PASSAGE...

 

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AIDEZ FABRICE !

AIDEZ FABRICE !

Fabrice est un petit garçon de 6 ans atteint d'une maladie rare, la leucodystrophie...

Aujourd'hui, il existe une lueur d'espoir pour ce petit garçon et sa famille, de nouveaux essais clinique sont en cours...

MAIS APPAREMMENT, CETTE CHANCE LUI EST POUR L'INSTANT REFUSE SOUS PRETEXTE QU'IL SERAIT TROP VIEUX DE 4 MOIS !!!

Son père à lancé une pétition, je vous serais reconnaissant de prendre 2 minutes de votre temps pour cliquer sur le lien ci-dessous afin de signer cette pétition...

Parlez-en, mettez un article sur votre blog, contactez vos ami(e)s, etc... 

 

AIDEZ NE COUTE RIEN !

 

www.elfe-asso.fr 
 

Merci du fond du coeur à tous et à toutes...

Peter Pan...

10 janvier 2007 3 10 /01 /janvier /2007 12:14

 

 

 

Avant de commencer cette article j'aimerais vous dire ceci :

Au cours de mes recherches sur cette maladie rare que l'on appelle la leucodystrophie, je suis tombé sur le site d'un petit garçon "Fabrice" atteint de cette maladie, le voici :

 

 

J'aimerais vous demander si vous avez le temps de passer lui faire une petite visite pour lui laisser vos encouragements sur son livre d'or... Je vous en serait profondément reconnaissant... Merci pour lui...

www.elfe.free.fr/ensemble_contre_la_leucodystroph_sc.htm

Peter Pan...

 

Description

Il s'agit d'un mot d'origine grecque :

"leukos" blanc, "dys" trouble, "trophê" nourriture.

Les leucodystrophies sont des maladies rares, dont environ 40% des cas ne sont pas encore déterminées...

Le terme de leucodystrophie se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétiques affectant la myéline du système nerveux central.

La myéline est une substance blanche du cerveau et de la moelle épinière qui enveloppe les fibres nerveuses à la manière d'un câble électrique : c'est cette substance qui permet la bonne conduction des messages nerveux. Dans les leucodystrophies, cette myéline a des problèmes pour se former, se maintenir ou parfois même , au contraire elle se trouve en trop grande quantité. La conséquence c'est une mauvaise conduction de l'influx nerveux avec toutes les conséquences que cela peut avoir pour l'organisme.

 

Exemple : si c'est la région du cerveau qui traite les images qui est touchée, cela peut se traduire à la longue par une cécité partielle ou totale alors que l'organe de la vue (l'œil ) est parfaitement intact. C'est donc la transmission de l'influx nerveux d'une région à l'autre de l'organisme qui est perturbée.

 

 

Il existe différentes formes de leucodystrophies :

La forme infantile est la plus habituelle et apparaît dans la première année de vie. L'enfant normal perd ses acquisitions à l'âge de la marche. Il ne parvient plus à rester debout, puis assis, puis à porter sa tête. Parallèlement, sa parole se détériore. Son intellect est préservé jusqu'au stade terminal. L'évolution vers un état grabataire avec cécité débouche sur un coma avec décérébration. Le décès survient deux à cinq ans après le début de la maladie.

 

La forme juvénile survient entre 4 et 12 ans. Elle débute le plus souvent par des troubles du comportement et une baisse des performances intellectuelles. Les problèmes moteurs sont plus tardifs et plus lents. La démarche devient maladroite et des difficultés d'élocution apparaissent. Dans certains cas, l'enfant présente des crises convulsives. Le décès intervient avant le vingtième anniversaire, après une évolution proche de celle de la forme infantile.

 

La forme adulte est rare et trompeuse. Le diagnostic se fait devant une détérioration mentale progressive (changement de personnalité, chute de performance professionnelle, évoluant vers une démence). Les signes neurologiques tardent à venir enrichir le tableau de cette encéphalopatie évolutive. L'issue est fatale, souvent dans les trois ans qui suivent l'apparition de la maladie. Elle sera d'autant plus tardive que les premiers signes sont apparus à un âge avancé. Certains malades survivent au-delà de 40 ans.

 

 

Il existe différentes variétés de leucodystrophie :

Toute la difficulté réside à ne pas confondre d'autres maladies avec les leucodystrophies elle-même et du même coup de les éliminer. En effet, il existe des anomalies de la substance blanche appelées leucoencéphalopathies dont la cause n'est pas génétique et dont l'origine est soit infectieuse soit circulatoire soit toxique soit inflammatoire.

Il existe également d'autres maladies se caractérisant par des modifications à l'I.R.M. qui sont également d'origine génétique mais pour lesquelles il n'y a pas d'anomalies de la myéline.

Il existe de nombreuses variétés de Leucodystrophie dont les leucodystrophies indéterminées représentant environ la moitié des leucodystrophies en général, ce sont (liste non exhaustive):

 

Les leucodystrophies indéterminées

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La leucodystrophies métachromique

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

L'adrénoleucodystrophie et l'adrénomyéloneuropathie

- La greffe de moelle osseuse allogénique, quand elle est effectuée à un stade précoce des formes cérébrales, permet de faire régresser ou de stabiliser la maladie. Elle est inefficace et même néfaste à un stade tardif.

- Un régime diététique (à base d'une huile appelée "Huile de Lorenzo" ) permet de normaliser en six semaines les taux plasmatiques d'AGTLC (Acide Gras à Très Longue Chaîne). Il n'a aucune efficacité dans les formes cérébrales. Il ralentit peut-être l'évolution des formes adultes les moins sévères. Son effet préventif chez les garçons ou adolescents encore indemnes de toute atteinte neurologique est en cours d'évaluation. Il nécessite une adaptation stricte de l'alimentation de l'enfant, et donc son adhésion au régime.

 

La maladie de Krabbe

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

Le syndrome CACH

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Canavan

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Pelizaeus-Merzbacher

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie de Refsum

- Restriction des aliments contenant de l'acide phytanique Plasmaphérèse

- (enlèvement et réinjection de plasma sanguin) quelquefois

 

La maladie de Zellweger

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

La maladie d'Alexander

- Il n'existe pas de traitement spécifique à ce jour

 

Commentaire :

Je profite du fait que je parle de cette maladie pour vous dire qu'il existe un superbe film, une histoire vraie : "L'huile de Lorenzo"...

Film très instructif, très profond, fort en émotion, qui démontre à merveille les difficulté de vivre avec une maladie rare que ce soit pour le patient ou ses proches, sans parlez des barrières médicales et gouvernementales... Très réaliste sur presque tous les niveaux... Je le conseille fortement à tous ceux qui ne l'aurait encore pas vue... !

A voir absolument...

Peter Pan...

 

 

 

 

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Published by Peter Pan - dans Textes des thèmes
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commentaires

Serge 14/01/2007 11:14

Dans ce combat qui est mené pour sauver les enfants atteints de maladies orphelines, on ne peut que s\\\'en remettre aux chercheurs. Ils ont besoin d\\\'encouragements, comme cela est fait  au cours du Téléthon. Il ne sert à rien de se dresser contre le système qui dépense pour des causes jugées non humanitaires. Ce serait se détruire soi même. L\\\'inéluctable est pour le moment irréversible.Je pense aux parents qui vivent la déchéance physique de ces petits chéris, et qui souffrent de l\\\'atonie des traits des petits visages qui n\\\'ont plus de rires. Ces parents qui s\\\'en veulent d\\\'avoir transmis des gènes defficiants. Si vous en connaissez dans votre entourage, poussez ces parents à consulter, poussez les à demander de l\\\'aide psychologique. Dans un foyer, la mort annoncée dans deux ou trois années d\\\'un enfant qui va décliner de jour en jour, est un drame qui laisse des saignées ouvertes à jamais...

nathalie 13/01/2007 18:31

 Je vais aller sur le sîte.Bises 

poeticluso 11/01/2007 14:27

On va faire un tour du côté de chez Fabrice.
J'espère que l'année à bien commencé pour toi aussi.
Amitiés.

lilie 11/01/2007 13:50

merci peter de nous ouvrir les yeux sur toutes ces maladies laissées pour compte..je ne connaissais pas cette maladie liée à un déficit en myéline dans le cerveau, la notre est pour beaucoup liée à un déficit en dopamine dans ce cerveau qu'il est difficile de maitriser, d'opérer...merci pour le lien je vais aller mettre un mot d'encouragement à ce petit bout de chou.....
amitiés   lilie

Peter Pan 11/01/2007 13:37

Merci beaucoup Olivier pour toutes ces précisions...
A bientôt...
Peter Pan...